Treatment of Neurofibromatosis (Neurofibroma Removal, Tissue Deformity Correction) 

Лечение нейрофиброматоза

(удаление нейрофибром, устранение деформации тканей)

Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) — наследственное заболевание, при котором по всему телу, в том числе в области лица и шеи, развиваются множественные нейрофибромы: доброкачественные опухоли из оболочек периферических нервов. В тяжёлых случаях нейрофибромы в области лица достигают значительных размеров, вызывают выраженную деформацию — асимметрию, птоз века, деформацию носа и щёк. Это влияет не только на внешность, но и на функцию: затрудняется зрение, жевание, речь. В клинике «Искусство» в Москве хирургическое лечение нейрофиброматоза направлено на удаление отдельных образований и устранение деформации — с реалистичным пониманием того, что заболевание системное и требует долгосрочного наблюдения.

Особенности заболевания

Нейрофиброматоз I типа — хроническое прогрессирующее заболевание. Хирургическое лечение не устраняет причину, но позволяет:

• удалить крупные или функционально значимые нейрофибромы

• устранить деформацию лица, нарушающую функцию зрения, жевания или дыхания

• улучшить внешний вид и качество жизни пациента

• предотвратить озлокачествление при подозрении на злокачественную трансформацию (злокачественная опухоль оболочек периферических нервов)

Важно понимать: нейрофибромы склонны к рецидиву после удаления, а новые образования продолжают появляться. Это учитывается при планировании лечения — хирург и пациент совместно определяют, какие образования удалять в первую очередь и по каким показаниям.

Показания к операции

• крупные нейрофибромы, деформирующие лицо

• нейрофибромы, сдавливающие структуры орбиты и нарушающие зрение

• образования в области носа или рта, затрудняющие дыхание, жевание, речь

• плексиформные нейрофибромы — диффузные образования, проникающие между тканями

• подозрение на злокачественную трансформацию: быстрый рост, болезненность, неврологические нарушения

• выраженный косметический дефект, влияющий на качество жизни

Хирургическое лечение

Удаление отдельных нейрофибром

Небольшие и средние нейрофибромы удаляются хирургически под местной или общей анестезией. Оболочка нейрофибромы отделяется от окружающих тканей, при возможности — с сохранением нервного волокна. Послеоперационный рубец планируется в естественных складках лица.

Удаление плексиформных нейрофибром

Плексиформные нейрофибромы — наиболее сложный хирургический объект: они диффузно пронизывают несколько слоёв тканей, интимно связаны с нервными стволами и сосудами. Полное удаление нередко невозможно без значительного ущерба для функции. Задача хирурга — максимально уменьшить объём деформации, сохранив важные нервы и сосуды.

Реконструктивные вмешательства

При выраженных деформациях — птоз верхнего века, деформация носа, асимметрия лица — после удаления нейрофибром выполняется реконструктивный этап: коррекция положения века, пластика носа, перемещение тканей для восстановления симметрии лица.

Особенности анестезии

Пациенты с нейрофиброматозом нередко имеют анатомические особенности дыхательных путей, требующие специального внимания анестезиолога. При обширных операциях в области лица необходима тщательная предоперационная оценка и индивидуальный план анестезии.

Реабилитация

После удаления небольших нейрофибром — выписка в день операции или на следующий. После обширных операций с реконструкцией — 5–10 дней стационара. Долгосрочное наблюдение у хирурга необходимо для контроля роста новых образований и своевременного решения вопроса о повторных вмешательствах.

Противопоказания

Тяжёлые системные заболевания в стадии декомпенсации, некорригируемые нарушения свёртываемости. Решение о возможности и объёме операции принимает хирург после полного обследования — с учётом системных проявлений заболевания.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли удалить все нейрофибромы сразу?

Как правило — нет. При множественном нейрофиброматозе образования удаляются поэтапно, начиная с наиболее крупных, функционально значимых или косметически беспокоящих. Полное одномоментное удаление всех образований нецелесообразно и технически невозможно.

Вырастут ли нейрофибромы снова после операции?

Удалённые нейрофибромы могут рецидивировать, а новые — продолжат появляться по мере прогрессирования заболевания. Это часть природы болезни, и хирург честно объясняет это пациенту заранее. Лечение не останавливает болезнь, но позволяет управлять её проявлениями.

С какого возраста можно оперировать ребёнка с нейрофиброматозом?

Показания к операции у ребёнка — функциональные нарушения (сдавление глаза, нарушение дыхания) или быстрый рост образования. Плановые операции по косметическим показаниям, как правило, рекомендуется проводить не ранее 5–7 лет. Конкретный возраст определяется хирургом индивидуально.

Что делать, если нейрофиброма начала быстро расти или стала болезненной?

Это тревожные признаки возможной злокачественной трансформации. Необходимо срочно обратиться к хирургу — для обследования и, при необходимости, срочного удаления с морфологическим исследованием.

Запишитесь на консультацию

Запишитесь на консультацию — хирург оценит ситуацию, определит приоритеты лечения и составит долгосрочный план.