Лечение врожденных аномалий (расщелины губы и нёба, синдромы первой и второй жаберных дуг) 

Лечение врождённых аномалий челюстно-лицевой области

(расщелины губы и нёба, синдромы первой и второй жаберных дуг)

Расщелины губы и нёба — наиболее распространённые врождённые пороки развития лица. Они возникают в результате нарушения формирования лицевых структур в период внутриутробного развития и требуют планового хирургического лечения, которое начинается в первые месяцы жизни и нередко продолжается до завершения роста лицевого скелета. Синдромы первой и второй жаберных дуг — более редкие врождённые аномалии, при которых недоразвиты структуры, производные жаберного аппарата: нижняя челюсть, ушная раковина, мягкие ткани щеки и шеи. Оба состояния требуют специализированного реконструктивного лечения в Москве и других крупных городах — в клиниках с опытом работы с врождёнными пороками лица.

Расщелины губы и нёба

Расщелина губы (хейлосхизис) и расщелина нёба (палатосхизис) могут встречаться изолированно или в сочетании. Степень выраженности варьирует от незначительного несращения до полной двусторонней расщелины, захватывающей губу, альвеолярный отросток, твёрдое и мягкое нёбо. Без лечения аномалия нарушает питание новорождённого, формирование речи, развитие прикуса и структур носа.

Этапы хирургического лечения

Хирургическое лечение расщелины — поэтапный процесс, каждый шаг которого приурочен к определённому возрасту пациента:

• Хейлопластика (первичное закрытие расщелины губы) — как правило, в возрасте 3–6 месяцев

• Уранопластика (закрытие расщелины нёба) — обычно в возрасте 9–18 месяцев, до начала активного формирования речи

• Костная пластика альвеолярного отростка — в период смешанного прикуса, как правило, в возрасте 8–10 лет

• Корригирующие операции на носу и губе — в подростковом или взрослом возрасте по завершении роста лицевого скелета

• Ортогнатические операции — при сопутствующих нарушениях прикуса

Конкретный план и сроки определяются хирургом индивидуально в зависимости от формы расщелины и развития пациента.

Первичная хейлопластика

Цель операции — анатомически корректное сшивание мышц и кожи губы с формированием правильного контура. Используются методики, позволяющие максимально точно восстановить форму красной каймы, фильтрума и основания носа. Операция выполняется под общей анестезией; длительность — от 1,5 до 3 часов в зависимости от формы и стороны расщелины.

Уранопластика

Закрытие расщелины нёба восстанавливает анатомическую разделительную перегородку между полостью рта и носом, что необходимо для нормального формирования речи. Применяются различные методики — выбор зависит от ширины расщелины и анатомических особенностей. После операции нередко требуется логопедическая работа.

Корригирующие операции у взрослых

Пациенты, перенёсшие лечение в детстве, нередко обращаются во взрослом возрасте за уточняющими операциями: коррекцией формы носа, устранением рубцовой деформации губы, улучшением контура красной каймы. Такие вмешательства планируются после завершения роста лицевого скелета и выполняются как самостоятельные этапы.

Синдромы первой и второй жаберных дуг

Синдром первой жаберной дуги (синдром Тричера Коллинза, гемифациальная микросомия и другие варианты) проявляется недоразвитием нижней челюсти, скуловых костей, ушной раковины и мягких тканей половины лица. Синдром второй жаберной дуги затрагивает преимущественно мягкие ткани и включает боковые кисты и свищи шеи, аномалии ушной раковины.

Лечение этих состояний — поэтапное и длительное. Оно может включать дистракционный остеогенез (постепенное удлинение кости с помощью дистрактора), реконструкцию ушной раковины, пластику мягких тканей, в дальнейшем — ортогнатические операции и протезирование. Планирование лечения требует совместной работы хирурга, ортодонта и, при необходимости, сурдолога.

Предоперационная подготовка

Перед операцией выполняются КТ лицевого скелета, ортопантомограмма, при необходимости — МРТ мягких тканей. В сложных случаях применяется 3D-моделирование для планирования объёма и этапности реконструкции. Для пациентов с расщелиной нёба обязательна оценка речи логопедом до и после операции.

Реабилитация

Сроки госпитализации после операций по поводу расщелины варьируют: хейлопластика — как правило, 5–7 дней, уранопластика — 7–10 дней. После корригирующих операций у взрослых — 3–5 дней. Отёк в области вмешательства сохраняется 2–4 недели, окончательный результат формируется в течение 6–12 месяцев.

После уранопластики назначается специальная диета и ограничение речевой нагрузки. Логопедические занятия, как правило, начинаются через 1–3 месяца после операции.

Противопоказания

Острые инфекционные заболевания, тяжёлые системные заболевания в стадии декомпенсации, некорригируемые нарушения свёртываемости. Возраст для каждого этапа определяется хирургом индивидуально.

Часто задаваемые вопросы

Можно ли прооперировать расщелину губы у взрослого, если она не была устранена в детстве?

Да. Взрослым пациентам выполняется хейлопластика с одновременной коррекцией носа. Результат у взрослых несколько отличается от раннего лечения — отсутствует возможность повлиять на рост структур — но значительное улучшение внешности и функции достижимо.

Нужен ли логопед после операции на нёбе?

Как правило, да. Операция создаёт анатомические условия для нормальной речи, но речевые навыки требуют дополнительной коррекции с логопедом — особенно если лечение началось позже оптимальных сроков.

Сколько операций потребуется при полной расщелине губы и нёба?

Полный курс лечения при двусторонней расщелине губы и нёба включает несколько этапов на протяжении 15–18 лет: от хейлопластики в младенчестве до ортогнатических операций в юношеском возрасте. Точный план составляется на первичной консультации.

Что такое синдром первой жаберной дуги и как он лечится?

Это врождённая аномалия развития, при которой недоразвиты структуры, формирующиеся из первой жаберной дуги: нижняя челюсть, скуловые кости, ушная раковина. Лечение поэтапное — дистракционный остеогенез, реконструкция ушной раковины, пластика мягких тканей, ортогнатические операции. Начинать лечение лучше в детском возрасте, но обращение взрослых пациентов также возможно.

Остаётся ли рубец после хейлопластики?

Рубец остаётся, однако при правильной технике он располагается в естественных линиях лица и со временем становится малозаметным. Качество рубца зависит от метода операции, квалификации хирурга и индивидуальных особенностей заживления.

Запишитесь на консультацию

Запишитесь на консультацию — хирург изучит вашу ситуацию, составит план лечения и объяснит каждый его этап.